Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsağı (kolon) etkileyen ve dışkı geçirmede sorunlara neden olan bir durumdur. Durum doğumda (konjenital) bebeğin kalın bağırsak kaslarındaki eksik sinir hücrelerinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Hirschsprung hastalığı olan bir yenidoğan genellikle doğumdan sonraki günlerde bağırsak hareketine sahip olamaz. Hafif vakalarda, çocukluk çağının sonlarına kadar durum tespit edilemeyebilir. Nadiren, bu hastalık ilk olarak yetişkinlerde teşhis edilir.
Hirschsprung hastalığı nedir?
Hirschsprung hastalığı konjenital bir kusurdur, yani bir kişi onunla doğar. Bu kusur en yaygın olarak kalın bağırsağın alt kısmı olan kolonda ortaya çıkar. Hirschsprung hastalığı ile doğan bebeklerde bağırsağın belirli kısımlarında bağırsak hareketlerini düzenleyen rektum ve kolondaki sinir hücreleri olan ganglion hücreleri yoktur. Bu hücrelerin yokluğuna aganglionosis denir.
Bebeklerde bu hastalık görüldüğünde kaka yapamazlar. Bu durum bebek için çok rahatsız edicidir. Karınlarının genişlemesine ve şişmesine neden olabilir, bu da karın şişliği olarak bilinir. Engellenmiş veya tıkanmış bir bağırsak, kolit adı verilen kolonun iltihaplanmasına da neden olabilir. Sorun çözülmezse, bu durum enfeksiyonlara neden olabilir ve sonunda ölüme kadar gidebilir. Hirschsprung hastalığını tedavi etmek için, kolonun etkilenen kısmı ameliyatla çıkarılmalıdır.
Hirschsprung hastalığına kimler yakalanır?
Hirschsprung hastalığı her 5000 yenidoğanda yaklaşık 1 kişiyi etkiler. Hastalık genetik olabilir, yani bir ebeveyn veya akrabadan aktarılabilir. Bu hastalığı erkeklerde kızlara göre dört kat daha yaygındır.
Hirschsprung hastalığının belirtileri nelerdir?
Hirschsprung hastalığının belirtileri rahatsızlığın ciddiyetine göre değişebilir. Genellikle belirtiler ve semptomlar doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, ancak bazen yaşamın ilerleyen zamanlarına kadar belirti göstermeyebilir.
Genel olarak, en belirgin durum, yenidoğanın doğumdan sonraki 48 saat içinde bağırsak hareketine sahip olmamasıdır.
Yenidoğanlarda diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:
- Karın şişmesi
- Yeşil veya kahverengi kusma
- Kabızlık veya gaz
- İshal
Daha büyük çocuklarda belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:
- Şişmiş göbek
- Kronik kabızlık
- Gaz
- Gelişmeme
- Yorgunluk
Hirschsprung hastalığı nasıl tedavi edilir?
Çoğu insan, kolonun sinir hücrelerinden yoksun kısmını almak için ameliyatla tedavi edilir. Bunun iki yolu vardır: “bir çekme ameliyatı veya bir ostomi ameliyatı”.
Kesin prosedürler her hasta için değişebilir. Hirschsprung hastalığının cerrahisi tipik olarak dört adım içerir:
- Basıncı hafifletmek ve dışkı ve gazın geçmesine izin vermek için kolon veya rektumdaki ilk tıkanıklığı temizlemek.
- Kolonun aganglionik bölümünün (alan eksik ganglion hücreleri) çıkarılması.
- Dışkıyı geçmek için bir yol oluşturmak için kolonun sağlıklı kısmını rektuma bağlamak.
- Kesi kapatılıyor.
2. ve 3. adımda “çekme prosedürü” denilen işlem yapılır. Bu operasyon veya bu tekniğin bazı varyasyonları, Hirschsprung hastalığı tedavisinde kullanılan en yaygın cerrahi prosedürdür.
